Choroba Duhringa (Dermatitis herpetiformis, DH) jest potocznie określana skórną postacią celiakii, ponieważ objawia się wysypką, i zaliczana do tzw. enteropatii glutenozależnych (stan zapalny jelita cienkiego w związku z nietolerancją glutenu). Inna, medyczna nazwa choroby Duhringa to opryszczkowate zapalenie skóry, gdyż jej obraz kliniczny stanowią wykwity skórne, często mające postać pęcherzyków o specyficznym wianuszkowym ułożeniu, jak w wirusowej opryszczce zwykłej. Choroba Duhringa nie ma jednak związku z wirusami opryszczki (Herpes simplex virus) i nie jest zakaźna. DH należy do pęcherzowych chorób autoimmunologicznych.
Jakie objawy zapowiadają chorobę Duhringa
Cechami charakterystycznymi dla opryszczkowatego zapalenia skóry są:
- polimorfizm wykwitów, czyli duża zmienność i różnorodność postaci, jakie może przyjmować wysypka – od rumienia, pęcherzy, pęcherzyków, grudek, krostek po bąble czy nadżerki;
- intensywny, uporczywy świąd i pieczenie chorobowo zmienionych okolic.
Wysypka występuje symetrycznie i zwykle zajmuje powierzchnie wyprostne kończyn (przedramiona, łokcie, kolana), w dalszej kolejności pośladki i okolicę krzyżowo-lędźwiową. Stosunkowo często pojawia się także w okolicy łopatek, obręczy barkowej, skóry głowy i karku.
DH jest chorobą przewlekłą, przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń. Gdy wykwity pojawiają się ponownie, mają tendencję do występowania w tych samych okolicach co wcześniej.
Co łączy chorobę Duhringa z celiakią
Opryszczkowate zapalenie skóry, podobnie jak celiakia, występuje rodzinnie. Obserwuje się także zwiększoną częstość pojawiania się celiakii u krewnych osób dotkniętych DH.
Występowanie obu schorzeń związane jest z antygenami zgodności tkankowej (głównie HLA-DQ2.5) oraz wariantami genetycznymi je kodującymi (allele DQB1*0201, DQA1*0501).
Dla obu chorób charakterystyczna jest obecność przeciwciał klasy IgA skierowanych przeciwko endomysium mięśni gładkich (w skrócie EmA lub IgA-Em). Przeciwciała te są swoiste dla choroby Duhringa i celiakii, a ich synteza jest indukowana przez gluten obecny w ziarnach wielu zbóż.
U wszystkich chorych na DH występuje glutenozależna enteropatia, choć najczęściej ma charakter utajony, a ujawnia się dopiero po nadmiernym spożyciu glutenu. Zazwyczaj obserwowane objawy u tej grupy chorych to wzdęcia, biegunki, upośledzenie wchłaniania substancji odżywczych z pokarmu, a także tłuszczowe stolce o umiarkowanym nasileniu, niedobór żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego.
DH, podobnie jak celiakia, może współistnieć (u ok. 10% chorych) z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, takimi jak autoimmunizacyjne zapalenie tarczycy, cukrzyca typu 1, toczeń rumieniowaty czy bielactwo.
Diagnostyka choroby Duhringa
Badaniem z wyboru w diagnostyce DH jest bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne (DIF, ang. direct immunofluorescence) chorobowo niezmienionej skóry na obecność złogów IgA w skórze właściwej. Do badania DIF pobiera się wycinek zdrowej skóry zlokalizowany w odległości do 1 cm od zmiany. Odkładanie się ziarnistych złogów IgA w brodawkach skórnych z obecnością typowych mikroropni uwidocznione w DIF jest objawem typowym dla rozpoznania DH.
W pośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (IIF, ang. indirect immunofluorescence) surowicy krwi stwierdza się obecność przeciwciał EmA w klasie IgA. W większości przypadków można także wykazać obecność przeciwciał w klasie IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej (anty-tTG) w surowicy krwi badanej testem ELISA. Wyszukiwarka laboratoriów wykonujących badania tych przeciwciał znajduje się na stronie https://www.autoprzeciwciala.info/ (wybierz kategorię „Gastroenterologia”).
Rozpoznanie DH jest potwierdzone przy dodatnich wynikach DIF i serologii. Jeśli wyniki swoistych przeciwciał są ujemne, wskazane jest badanie genetyczne HLA-DQ2/DQ8. Dodatkowo lekarz może zaproponować biopsję jelita. Zmiany histopatologiczne w śluzówce jelita cienkiego charakterystyczne dla celiakii są obserwowane u 75% chorych na DH.
Rozpoznanie DH jest wykluczone przy ujemnych wynikach DIF i HLA-DQ2/DQ8 lub DIF i serologii (EMA, anty-tTG).
Dostępne formy leczenia
Postępowanie lecznicze w opryszczkowatym zapaleniu skóry opiera się na połączeniu dietoterapii z przyjmowaniem leku o nazwie Dapson.
Dieta bezglutenowa powinna być wprowadzona równolegle z leczeniem dapsonem. Na efekty lecznicze diety bezglutenowej, w tym zanik wykwitów skórnych, trzeba jednak poczekać nawet kilka lub kilkanaście miesięcy. Poza eliminacją glutenu z diety należy także ograniczyć spożycie jodu, który zaostrza niepożądane reakcje skórne.
Chorzy na DH w trakcie terapii dapsonem powinni być pod ścisłą opieką lekarza, ponieważ są narażeni na szereg powikłań wynikających z efektów ubocznych leku. Z tego względu dąży się do ustalenia minimalnej skutecznej dawki leku u danego pacjenta, a w trakcie przyjmowania tego środka wykonuje się regularne badania kontrolne.
Literatura:
- Żebrowska A. i współpr. Diagnostyka i postępowanie terapeutyczne w opryszczkowatym zapaleniu skóry (chorobie Duhringa) – konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegląd Dermatologiczny 2016; 103: 95–
- https:/www.dermatologia-praktyczna.pl/a3659/Zmiany-skorne-w-przebiegu-chorob-ukladu-pokarmowego.html/.
- Juczyńska K. i współpr. Opryszczkowate zapalenie skóry o nietypowym obrazie klinicznym. Forum Dermatologicum 2016; 2(1): 38–
- Al-Toma A. i współpr. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) Guideline for Coeliac Disease and Other Gluten-Related Disorders. United European Gastroenterology Journal 2019; 7(5): 583–613 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6545713/).